抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是什么病

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎于1972年开始报道，为α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一种复发性、溃疡性脂膜炎。为先天性代谢性疾病。
此病一般症状为通常发生于轻微外伤处，表现为红色、深在性皮下结节，表面有压痛，并可流出黄色液体、以后形成溃疡，好发于躯干和四肢近端。
首选α1-抗胰蛋白酶替代治疗。其次口服氨苯砜和多西环素，不能耐受氨苯砜者可口服秋水仙碱。系统用糖皮质激素可能加重病情。
经适当治疗皮损可缓解，但治疗停止后可能会加重。远期预后视患者是否有肺部或肝脏病变而定。