骨硬化是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一,具有骨密度增加、骨质畸形并累及颅底等特征。
目前病因不明,怀疑是一种先天性的发育异常,无特效疗法,一般采取对症治疗,采取减少钙摄入无明显效果。
对于有面神经麻痹者,可行面神经减压术。有视神经萎缩或视力下降者,可采取视神经减压术来挽救视力,采用右侧眶上入路,行双侧视神经管减压术。对于重型患者需预防因全身性骨髓腔缩小,或闭塞引起造血障碍所致的贫血、出血、肝脾增大。
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