眼外肌广泛纤维化是一种单眼或双眼的眼外肌分化异常。
可以表现为常染色体显性或者隐性遗传,也可是散发病例。眼外肌组织学检查可见眼外肌纤维被纤维化组织所取代。
典型病例为单眼或双眼固定在内下斜位,眼球不能运动,企图上转或向任何一侧注视时,可见异常的集合运动。有严重的双眼上睑下垂,没有贝尔现象,下颌明显上抬,头后倾。被动牵拉试验存在明显阻力。
治疗上以手术为主。根据眼外肌功能受损的严重程度决定手术方式,但疗效一般比较差。有些患者可适当矫正上睑下垂,以能暴露瞳孔,改善头位为目的。由于没有贝尔氏现象,为避免术后的暴露性眼病,手术应该欠矫。需要和先天性眼外肌全麻痹,慢性进行性眼外肌麻痹进行鉴别。
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