眼外肌广泛纤维化综合征,是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上比较少见,也可以是散发病例。
其病因尚不十分清楚,可能病变在运动神经包括脑干神经核及支配有异常,也有可能是病变在肌肉本身,目前没有药物可以治疗,而且由于眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视效果均不满意,矫正上睑下垂时要注意术后发生暴露性角膜炎。
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