该病属于非感染性肉芽肿疾病,该病的主要临床特征是多个器官和系统,出现进行性的纤维组织增生、硬化。
对于该病的治疗,早期应用糖皮质激素为主,使用时间为半年至一年,病情较重者可使用免疫抑制剂,比如环孢素或硫唑嘌呤等,但是一般药物治疗的效果,并不理想。
当伴有输尿管梗阻时,要尽早手术解除梗阻,防止造成严重的损伤,术后仍要使用糖皮质激素进行治疗。
如果患者发生上腔静脉的梗阻,在此部位进行手术治疗,有很大的风险,因此应保守治疗为主,等待侧支循环的建立后,可以延缓该病的临床症状。
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