肾性氨基酸尿是一组肾小管疾病,是由于近段肾小管对氨基酸转运障碍导致尿中排除大量氨基酸。遗传性肾性氨基酸尿,多发生于小儿。后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿,成人和小孩都可发病,以成人多见。肾性氨基酸尿的症状,与尿中排出氨基酸的种类和原发病有关,遗传性肾性氨基酸尿,主要表现为泌尿系结石,肾脏钙化沉着,尿路梗阻,反复泌尿系统感染,高血压。
高蛋白饮食后,患者发育停滞,呕吐,发作性木僵和昏迷,也有肝大,血氨过高,低血尿素氮和乳清酸,还可表现为肾性中性氨基酸尿,尿中排出大量吲哚代谢产物,小儿可表现为蓝尿布综合征,其他还有糙皮病样光过敏皮肤红斑,常见于身体暴露部位,少数有精神异常,包括幻觉谵妄等。营养障碍可导致体型矮小,但智力一般正常。
相关语音
肾性氨基酸尿是怎么引起的
生理状态下,血浆中的氨基酸可以自由的通过肾小球,但大多数在肾近曲小管被重吸收而进
肾性氨基酸尿怎么回事
肾性氨基酸尿是指以肾小管氨基酸吸收转运障碍,导致尿液中氨基酸大量丢失为主的一组肾
肾性氨基酸尿危害有哪些
肾性氨基酸尿是指以肾小管氨基酸吸收转运障碍,导致尿液中氨基酸大量丢失为主的一组肾
肾性氨基酸尿的原因是什么
生理状态下,血浆中的氨基酸可以自由的通过肾小球,但大多数在近曲肾小管被重吸收而进