对于该病的发病原因,目前还不是特别清楚。目前主要认为与自身免疫性疾病、慢性肠炎性感染、中毒等因素有关。
约50%到70%的病人合并有溃疡性结肠炎,另外还可合并有腹膜后纤维化、纵隔纤维化、胰腺纤维化、胰腺炎、眼眶部假性肿瘤、克罗恩病、慢性甲状腺炎、类风湿性关节炎等疾病。
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