粘多糖病是一组比较少见的疾病,它是先天性遗传疾病,多见于近亲结婚所生的小孩。它最主要是因为降低黏多糖所需的溶酶体水解酶的缺陷,导致组织内有大量黏多糖蓄积会造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多,此类患者会引起面部畸形、相貌丑陋。
临床上发病率男性多于女性,这类患者的寿命都比较短,大多数十岁左右死亡。黏多糖病在临床上分有很多型,该疾病容易引起人体多个脏器功能的衰竭,特别容易侵犯心血管系统,也是造成患者死亡非常重要的原因之一。
就目前的医学并没有特效药来治愈黏多糖病,而只能对症和支持疗法。
相关语音
黏多糖贮积症Ⅴ的症状是什么
粘多糖贮积症v现已证实,它就是mps1的一个亚型。对于症状大多数患儿在出生时是正
粘多糖贮积症是什么
粘多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变,导致其活性丧失。
粘多糖病会遗传给下一代吗
粘多糖病会遗传给下一代。粘多糖病的患者存在染色体的缺陷,有缺陷的染色体会遗传给下
粘多糖病是有什么原因造成的
粘多糖病因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷,所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,其特征是过多的