遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,主要是由于纤维蛋白肽a或b释放异常,或者是纤维蛋白原单体聚化异常,或者是纤维蛋白原单体交联缺陷,有可能会出现一系列的临床表现,部分患者有可能没有明显的临床症状。
另外有接近半数的患者,有可能会出现出血的表现,可以表现为全身多个部位的出血。也有一部分患者有可能会表现为血栓形成的倾向,可以有静脉的血栓,也有可能会有动脉的血栓,但是很少会产生致命性的影响。
对于遗传性异常纤维蛋白原血症的患者,如果是没有临床症状,可以不需要进行治疗。有出血倾向的患者可以输入血浆冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原制剂等控制出血。有血栓形成的患者可以使用合理的抗凝疗法。
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