遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症。它是一种非常罕见的疾病,主要是由于遗传因素所导致的。
无纤维蛋白原血症是属于常染色体隐性遗传,而低纤维蛋白原血症可以呈常染色体显性遗传或者是隐性遗传。发生遗传性纤维蛋白原缺乏症的时候,病人临床上有可能会发生致命性的出血,可以有消化道出血、黏膜出血等,也有的患者有可能会出现月经过多。
治疗的时候,主要是以替代治疗为主,可以应用冷沉淀进行输注。对于急性活动性出血的患者,或者是手术前的患者是输入冷沉淀的指征。通常情况下,冻干人纤维蛋白原水平在1克以上就可以达到正常止血的需要。
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