遗传性异常纤维蛋白原血症通常是三个环节有可能会发生病变:
一、是纤维蛋白肽A或B释放异常。
二、是纤维蛋白原单体聚化异常。
三、是纤维蛋白原单体交联缺陷。
病人临床上有可能会出现出血的表现,也有部分患者有可能会出现血栓性疾病,或者是同时具有出血和血栓形成的倾向。病人有可能会出现软组织的出血,容易发生瘀斑,经血过多,部分患者有可能会有轻微的血栓形成,但是很少产生致命性的影响。
对于遗传性异常纤维蛋白原血症的治疗原则,病人临床症状不明显的时候,不需要进行特殊的治疗。
如果是病人出现了明显的出血倾向,可以输注血浆冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原制剂可以来控制出血,伴有血栓形成的患者,可以使用抗凝疗法。
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