α-贮存池病是怎么引起的

α-贮存池病主要是由于遗传缺陷所导致的，部分患者有可能会是属于常染色体显性遗传。由于遗传的基因缺陷，导致血小板α颗粒内容物，比如说纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、纤维连接蛋白等出现减少，主要是合成的蛋白不能储存于α颗粒所导致。
出现α-贮存池病的时候，患者有可能会有轻度的出血的倾向，血小板可以出现减少，巨核细胞形态也可以出现异常，出血时间往往会出现延长。
如果是把血涂片进行瑞氏染色的话，血小板往往呈灰色，所以又称之为灰色血小板综合征。进行电镜检查的时候，发现患者血小板α颗粒可以显著的减少或者缺如，而致密体数量正常。