孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科

δ-贮存池病是怎么引起的

发布时间: 2020-01-23 音频时长: 01分07秒
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δ-贮存池病它是一种遗传性的疾病,发生的主要原因是常染色体显性遗传。它是一种异质性的疾病,患者经常会出现轻度的出血倾向,可以有皮肤的瘀斑,也有可能会出现牙龈出血、鼻出血、月经出血,有的时候分娩的时候也可以出现出血过多。但是一般情况下,患者没有关节的出血,也没有胃肠道的出血。主要是由于基因的缺陷,使血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子均出现减少所导致的。
病人有可能会出现血小板数以及形态正常,出血时间延长,可以出现血小板第二相聚集波异常。出血严重的时候可以输注浓缩的血小板,也可以使用肾上腺皮质激素进行治疗。

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