常染色体显性多囊肾病是基因突变导致的遗传性疾病,目前尚无有效的干预措施。治疗上一般包括一般治疗、并发症及对症治疗以及肾脏替代治疗。对于多囊肾患者应尽量避免剧烈体力运动和腹部受创,避免应用肾毒性的药物。
对于延缓慢性肾脏病进展的措施包括低蛋白饮食、控制高血压、治疗高脂血症、纠正贫血和酸中毒等。并发症的治疗,控制高血压,多囊肾患者降压目标值120/80mmHg。如果出现急性疼痛的患者需要用药缓解疼痛。急性疼痛常由囊肿出血、感染或结石所导致,应根据病因止痛,疼痛持续或较重时首选非阿片类止痛药。但应避免长期使用止痛药和非甾体类抗炎药以防肾损伤。
慢性疼痛一般采取保守治疗。如果疼痛严重,止痛剂不能缓解并且影响患者的生活,可考虑囊肿穿刺硬化治疗,囊肿去顶减压术乃至肾脏切除术。对于血尿和囊肿出血的患者,一般囊肿出血和肉眼血尿多为自限性,所以一般卧床休息、止痛、适当饮水、碱化尿液等保守治疗效果较好。
如果出现泌尿系和囊肿的感染,对于发热、季肋部疼痛、影像学检查提示囊肿感染的患者在B超或CT引导下可行囊肿穿刺术,并根据脓液、细菌培养和药敏实验选择抗生素。如果出现结石鼓励患者多饮水,结石如有症状可采取体外震波碎石或经皮肾切开取石术。对于颅内动脉瘤的患者,随着动脉瘤增大动脉瘤破裂危险增加。所以,对于18-35岁有动脉瘤家族史的患者应进行磁共振或血管造影检查。
如果无阳性发现则5年后复查。如果发现有动脉瘤,应通过血管造影确定动脉瘤的大小。小于5毫米、无症状的动脉瘤可暂缓处理,并每年随访一次。如果患者进展至终末期肾衰竭则需要肾脏替代治疗,血液透析、腹膜透析或者肾移植。
相关语音
肾有囊肿该如何治疗
肾脏出现囊肿是需要考虑两种可能性,一种为单纯性是囊肿,另外一种为多囊肾疾病的情况
多囊肾会引起胸痛吗 如何治疗
多囊肾的患者,也可以引起胸痛的症状。多囊肾的患者会出现广泛性的囊性病变,有些囊肿
如何治疗多囊肾
多囊肾的治疗主要是在于治疗多囊肾引起的并发症,缓解患者的临床症状,同时保护患者的
多囊肾病如何预防
多囊肾的实质是一种遗传病,目前没有有效的预防方法。如果你有多囊肾的家族病史,建议