进行性脊髓性肌萎缩的症状是什么

进行性脊髓性肌萎缩是一种运动神经元疾病，中年以后隐匿起病，表现为双手活动不灵活、手部肌肉萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系纽扣、拣东西及写字困难，逐渐由上肢肌无力发展至下肢。
肌肉萎缩对称发展，有时仅累及一只手，肌张力增高，腱反射亢进与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射阳性，不时出现肌束震颤，情绪波动导致肌束震颤加重。
病程中无自发疼痛和感觉异常出现，可出现舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽症状。病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。