脊髓性肌萎缩症的症状大多数遗传性,根据起病年龄、肌无力类型、进展速度及遗传方式不同,而被分为不同类型。
常见首发症状为双上肢远断肌肉萎缩无力,也可以单侧起病,累及双侧,逐渐波及前臂,上臂和肩部肌群。少数病例肌萎缩症从下肢开始,受累肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌素颤动、腱反射减弱、病理反射阴性,感觉和括约肌功能一般无障碍。
除婴儿性进行性肌萎缩外,本病进展缓慢,病程可达10年以上。晚期发展至全身肌肉萎缩无力,生活不能自理,最后因呼吸肌麻痹而肺部感染而死亡,少数早期波及延髓肌者1到2年内可并发肺部感染而死亡。
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