阵发性睡眠性血红蛋白尿主要的临床表现是患者有不同程度的贫血,另外早晨起床以后患者有血红蛋白尿、尿液呈酱油色,还有血细胞减少、血栓形成的临床表现。
因此,在治疗方面主要是针对患者病情进行对症支持治疗。如果患者有贫血的情况下,可以输注红细胞,而且也可以使用雄激素来刺激红细胞的生成。如果患者有缺铁的证据,可以小剂量的铁剂的应用。
当然,如果患者有溶血急性发作的情况下,可以使用小剂量的糖皮质激素,对部分病人是有效的,也可以使用碳酸氢钠来碱化血液、碱化尿液。
如果使用抗氧化的药物的话,可以对细胞膜有保护作用,比如使用大剂量维生素E,虽然效果并不肯定,但是有些病人是有效的。
如果有血栓形成的话,可以使用抗凝药物,异基因造血干细胞移植仍然是目前唯一可能治愈本病的方法,但是要严格的掌握适应证。
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