Q先天性肝内胆管囊状扩张症引发的原因有哪些

男 2020-05-15

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先天性肝内胆管囊状扩张症引发的原因有哪些

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副主任医师 佳木斯大学附属口腔医院三级甲等

医生回答：

先天性肝内胆管囊状扩张症又称为Caroli病是一种较为少见的先天性胆道疾病。1958年被首次报道，其特征为肝内胆管囊性扩张而形成的肝内胆管囊肿。可单发但较多的为多发性，胆管壁先天性发育不良是本病的基本因素。先天性胆道发育不良：在胚胎时期，胆管增殖为索状，空泡化之后形成正常的胆道，如果过度空泡化，可使胆管壁薄弱而发生囊性扩张。本病女性发病率明显高于男性，有部分学者认为遗传因素影响较大，可能为染色体隐性遗传病。但多数病例并没有典型的遗传家族史。