先天性肝内胆管囊状扩张症又称为Caroli病是一种较为少见的先天性胆道疾病。1958年被首次报道,其特征为肝内胆管囊性扩张而形成的肝内胆管囊肿。可单发但较多的为多发性,胆管壁先天性发育不良是本病的基本因素。先天性胆道发育不良:在胚胎时期,胆管增殖为索状,空泡化之后形成正常的胆道,如果过度空泡化,可使胆管壁薄弱而发生囊性扩张。本病女性发病率明显高于男性,有部分学者认为遗传因素影响较大,可能为染色体隐性遗传病。但多数病例并没有典型的遗传家族史。
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