Q阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治？

男 50岁 2019-02-15

描述：

我老公今年被查出了阵发性睡眠性血红蛋白尿，我还是第一次听说这种病，请问阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治？

: 高华血液内科去问诊

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副主任医师 成都市第三人民医院三级甲等

医生回答：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症，简称PNH，是由获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特征是睡觉后尿频，呈酱油或葡萄酒色。它可以伴有全血细胞减少、感染和血栓形成。阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状主要是贫血、血红蛋白尿、感染和血栓形成。尽管这种疾病很罕见，但近年来却有所增加。治疗主要是对症支持治疗，预防和治疗并发症。中国的主要死亡原因是出血和感染。这种疾病没有特定的治疗方法。消除或避免诱发因素主要是对症支持治疗。控制溶血。促进血细胞生成。补充相对缺乏的造血物质。输血洗涤过的红细胞悬液。骨髓移植。长期血红蛋白尿会导致缺铁。确认缺铁后，应开始小剂量治疗，也可使用间歇输血。