Q肝豆状核变性现在有什么好的治疗方案吗？

男 2019-08-18

描述：

朋友最近出现一些症状，情况挺厉害的，有些担心，想了解一下肝豆状核变性现在有什么好的治疗方案吗？

: 赵月霞普通内科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

肝豆状核变性也称为威尔逊病，肝豆状核变性的原因，主要是患者铜代谢障碍而引起的相关性疾病，属于一种常染色体的隐性遗传性疾病。一般患者会表现出早期的肝硬化以及以基底节病变为主的脑部病变。临床上患者会有锥体外系的症状，如肌震颤，以及患者出现癫痫的情况。患者在出生后早期，有可能出现不明原因的肝硬化，那么其最有特征性的改变为出现角膜色素环。对于肝豆状核变性的治疗来说，首先患者需要饮食控制，注意饮食当中少进食含铜量较高的食物，如动物的内脏以及鱼、虾，还有坚果类食物。另外患者需要必要时服用药物进行治疗，二巯基丙醇以及葡萄糖酸锌等药物进行积极的治疗。也可以应用减少铜离子组织内蓄积的药物或者排铜离子的药物治疗，可以补充维生素b6或者锌制剂治疗。