肝豆状核变性是什么病

肝豆状核变性属于先天性铜代谢异常性疾病，属于一种遗传性疾病，主要为常染色体隐性遗传。该病常见于5~10岁的儿童。
人体的肝脏为铜代谢的生命器官，如果铜蓝蛋白存在合成障碍，铜在胆道内的排泄量降低，或者是金属巯蛋白基因异常都可能会导致铜不能被肝脏代谢，致使机体内铜含量增加，而诱发一系列异常表现，进而引起肝豆状核变性。
该病患者临床症状主要表现为走路异常、肢体震颤、吞咽困难，同时伴有恶心、呕吐等。如果不能及时对症治疗可能会对多器官造成损伤，诱发肝性脑病等并发症，严重者可危及生命。