Q如何治疗法布里病

男 2020-03-17

描述：

如何治疗法布里病

: 王英娜内分泌科去问诊

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副主任医师 辽宁中医药大学附属医院三级甲等

医生回答：

法布里病是阿发半乳糖苷酶a的基因突变导致的x染色体体遗传性多系统溶酶体贮疾病。男女均受累，多在儿童至青少年时期发病。女性症状通常较男性轻。法布里病分为经典型和不经典两型。经典型患儿在儿童及青少年时期早期发病，出现多系统受累表现。不经典型患者在成年期发病，多出现单个器官受累的表现。在治疗上。采用阿尔法半乳糖苷酶A替代疗法，来阻止疾病的进展，对已经损害的器官，不能使其恢复。针对各脏器受累情况，给予相应的处理，特别是肾脏心脏和脑卒中的治疗。