Q患有先天性镰状细胞贫血病怎么办

男 2020-05-15

描述：

患有先天性镰状细胞贫血病怎么办

医生回答：

镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白病，临床表现为慢性溶血性贫血，易感染和再发性疼痛危象，以致慢性局部缺血导致器官组织损害。

治疗的目的在于预防缺氧，脱水，感染。发热时，查疟原虫和抗疟疾治疗，以缓解症状，减少器官损伤并发症，促进造血和延长生命。

在严重病例中，羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数，还能降低胸部综合症的发作频率。

本病主要是因缺氧使红细胞连变阻碍毛细血管而造成疼痛危象，宜用替代治疗和血管扩张药物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮的功能。也有进行性骨髓移植和胚胎造血干细胞移植以拯救患者和提高生存质量。用间接流动血细胞分离器分离出病人的红细胞，同时，输入供血者去甘油的红细胞可以获得较好的疗效。

也有主张部分换血的同时，降低5%葡萄糖来降低血液黏稠度。小剂量的双香豆素治疗，可以减少病人的血栓，形成前状态的发生。