Q肝豆状核变性怎么进行治疗

男 5岁 2019-08-12

描述：

孩子还很小，最近不怎么吃饭，总是闹人，去医院检查说是铜蓝蛋白低，想问下肝豆状核变性怎么进行治疗

: 赵月霞普通内科去问诊

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副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

根据你所说的，肝豆状核变性是一种代谢异常而导致的遗传性疾病。肝豆状核变性，是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。该病是由于人体内的微量元素铜的排出减少，使铜沉积在肝细胞中和脑、肾、角膜等组织中而形成的疾病。其临床表现多为进行性锥体外系症状，可导致肝硬化、精神症状、肾功能损害等。起病初期病情隐匿，患者仅有乏力、食欲不振等消化系统症状。它的治疗主要是低铜饮食。患者应特别注意避免摄入含铜量高的食物和.水，通过减少铜的摄入，促进铜的排出保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。平时要注意休息，避免熬夜及劳累等。