Q大疱性表皮松解症临床分几型

2024-11-11

: 刘雯敏皮肤性病科去问诊

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副主任医师 山东省立医院三级甲等

医生回答：

大疱性表皮松解症临床分为遗传性先天性和获得性两种大的类型。

遗传性大疱性表皮松解症是一组单基因遗传性皮肤病，主要由编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因发生突变所致。根据水疱发生的部位可进一步分为单纯型、交界型和营养不良型等不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症，水疱通常位于表皮内，病情相对较轻，愈后一般不留瘢痕。交界型大疱性表皮松解症，水疱位于表皮与真皮之间，是遗传性大疱性表皮松解症中最严重的类型，往往在出生时或出生后不久发病，皮肤和黏膜广泛受累，可伴有严重的并发症，预后较差。营养不良型大疱性表皮松解症，水疱位于真皮乳头层，愈合后常留下瘢痕，可导致皮肤挛缩、畸形等严重后果，对患者的生活质量产生极大影响。

获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性大疱性皮肤病。患者体内产生针对基底膜带成分的自身抗体，从而导致皮肤和黏膜出现水疱、大疱。这种类型的大疱性表皮松解症可发生于任何年龄，但多见于成年人。其临床表现多样，水疱可发生于身体的各个部位，如四肢、躯干、黏膜等。在疾病的发展过程中，水疱可不断增多、扩大，破裂后形成糜烂面，容易继发感染。患者常伴有不同程度的瘙痒、疼痛等不适症状，严重影响患者的日常生活和工作。而且，获得性大疱性表皮松解症的诊断相对复杂，需要结合临床表现、组织病理学检查、免疫荧光检查等多种手段进行综合判断。在治疗方面，主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗，同时要注意皮肤的护理，预防感染等并发症的发生。