小儿遗传性大疱性表皮松解症是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,治疗上无特效治疗,目前治疗原则是:
1.一般治疗,预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法。
2.全身治疗,广泛而严重的皮损,可酌情口服皮质类固醇。
3.局部治疗,包括保护皮肤、挑破水疱、预防和治疗继发感染等。
4.外科治疗,例如出现食管狭窄的,可行狭窄扩张术、尿道松解术、手足指间假蹼松解术等。
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