Q大疱性表皮松解症是什么

女 2019-03-10

描述：

出生后双腿自膝盖以下无皮，血肉模糊，担心孩子的身体情况。所以想问一下大疱性表皮松解症是什么

: 崔琳静皮肤科去问诊

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副主任医师 淮北市人民医院三级甲等

医生回答：

疱性表皮松解症通常是因为一组皮肤和黏膜起疱为主要表现的遗传疾病，为常染色体遗传的先天性疾病。多生后不久发病，常有家族史，基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传类型和临床表现可分为三类：大小不等的水疱，大疱，棘皮松解，无瘢痕，无粟粒性丘疹，仅有暂时性色素沉着。毛发，甲，齿不被累及，粘膜很少累及。患者生长发育正常，属常染色体显性遗传。显性营养不良型为松弛的大疱，愈后留疤痕及萎缩。常伴有表皮囊肿和粟丘疹。毛发，牙齿常不累及，但少数病例粘膜可累及。可伴有、毛周角化、多汗症、厚甲及爪样甲等。属常染色体显性遗传。隐性营养不良型疱大而松弛，可为水疱和血疱。愈后留萎缩性疤痕和色素障碍。皮肤缺失罕见，粘膜受累出现相应的症状。常伴毛发脱落，牙齿、甲板发育不良，侏儒、爪手、假性并指等畸形，皮肤损害好发于易受压力和摩擦的部位。病程慢性，易反复发作。平时饮食要以清淡为主，忌辛辣，刺激性的食物。