Q马凡综合征是怎么回事?

32岁 2019-08-18
描述:

今年三十二岁了,手脚都比较修长,好像蜘蛛的腿,最近一段时间想要个宝宝,但是我是一个马凡氏综合症的病人,听说这个病有一定的遗传因素,问问马凡综合征是怎么回事?

A
杨栋 普外科 副主任医师 连云港市第一人民医院 三级甲等
医生回答:

马凡氏综合症又名蜘蛛指综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史,病变主要累及中胚叶的骨骼,心脏,肌肉,韧带和结缔组织,骨骼畸形最常见,不均匀的四肢,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样,心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全,高度明显高于正常,眼可有晶体半脱位,视网膜剥离等心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,应接受内科治疗,如果形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤,主动脉扩张到一定程度以后,应考虑手术治疗。

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