Q马凡综合征是怎么回事？

男 32岁 2019-08-18

描述：

今年三十二岁了，手脚都比较修长，好像蜘蛛的腿，最近一段时间想要个宝宝，但是我是一个马凡氏综合症的病人，听说这个病有一定的遗传因素，问问马凡综合征是怎么回事？

: 杨栋普外科 副主任医师 连云港市第一人民医院三级甲等

医生回答：

马凡氏综合症又名蜘蛛指综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，病变主要累及中胚叶的骨骼，心脏，肌肉，韧带和结缔组织，骨骼畸形最常见，不均匀的四肢，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂，主动脉瓣关闭不全，高度明显高于正常，眼可有晶体半脱位，视网膜剥离等心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，应接受内科治疗，如果形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤，主动脉扩张到一定程度以后，应考虑手术治疗。