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房室管畸形又叫房室管缺损，(也曾称为房室间隔缺损)，包括从简单的生理学状态到复杂的单心室生理学状态的一系列广泛畸形。是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形，主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。房室管畸形可分为部分型、过渡型或完全型。完全型房室管畸形又可分为A、B、C三个亚型。可以合并法络四联症、右室双出口和大动脉转位、左心室流出道梗阻等其他心脏畸形。
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