鉴别诊断:1.与原发性肺动脉扩张相鉴别:原发性肺动脉扩张与轻度肺动脉瓣狭窄极难鉴别。前者可有一个轻度的早期喷射性收缩期杂音,但不如后者粗糙且很少伴有震颤。如有右室肥厚提示有肺动脉瓣狭窄。超声心动图可资鉴别,必要时需行右心导管检查及心血管造影检查以确诊。,2)与房间隔缺损相鉴别:房间隔缺损患者胸骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙,而且通常不伴有震颤;肺动脉第2音固定分裂,但分裂不如肺动脉狭窄者明显胸骨左缘常有舒张中期杂音。3)与室间隔缺损相鉴别:室间隔缺损患者胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤,没有收缩期喷射音,x线片示左房左室大,肺血增多,心电图示双室肥厚或仅右室肥厚;超声心动图可资鉴别。4)与室间隔完整的肺动脉闭锁相鉴别:对新生儿或小婴儿患者应注意鉴别.。二者皆可有青紫及心力衰竭与肺血减少。最常见类型的肺动脉闭锁患者,右室常常发育不良,且无明显心脏扩大,心电图呈左室肥厚,二维超声心动图可初步鉴别仅有选择性心血管造影才可肯定鉴别.
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