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肝血管瘤目前的发生机制仍不是十分清楚，关于它的发生几率以及发展机制仍在临床和基础研究当中。 大多数学者认为肝血管瘤的发生和先天性因素相关，主要是和胚胎发育期肝脏的毛细血管末梢，异常增生性发生的畸形相关，尤其是内皮细胞的异常增生兴起海绵增生形成的海绵样血管瘤。 另外一种观点认为肝血管的发生与感染相关，也就是说在胚胎发育期和新生儿期，肝脏的毛细血管发生了炎性的改变，导致了肝脏的内皮细胞异常增生，形成了海绵样的畸形，这样也在生长发育过程中慢慢地形成肝脏血管的瘤样改变，就是肝血管瘤。
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