什么是心内膜弹性纤维增生症

2024.09.10 18:14

心内膜弹性纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生、增厚，导致心脏的收缩和舒张功能障碍的一种疾病。

心内膜弹性纤维增生症主要发生于婴幼儿，特别是在1岁以内。其发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、宫内感染、心肌缺血等因素有关。患儿通常会出现充血性心力衰竭的表现，如呼吸急促、呼吸困难、喂养困难、多汗、烦躁不安、生长发育迟缓等。心脏检查可发现心脏扩大，心音低钝等。

这种疾病对患儿的健康影响较大。如果不及时治疗，心力衰竭可能持续加重，甚至危及生命。诊断主要依靠临床表现、心脏超声等检查。治疗方面，主要包括积极控制心力衰竭，如使用利尿剂、血管扩张剂、正性肌力药物等，同时要注意休息、避免感染等加重心脏负担的因素。部分患儿经过规范治疗后病情可逐渐缓解，但也有一些患儿病情较为顽固，预后较差。对于严重的病例，可能需要考虑心脏移植等治疗手段。长期的随访和管理也非常重要，以监测病情变化，及时调整治疗方案。心内膜弹性纤维增生症是一种严重的儿科心脏疾病，需要早期诊断、积极治疗和密切随访，以提高患儿的生存率和生活质量。

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