肺静脉异位引流是一种比较严重的先天性心血管畸形。
肺静脉异位引流指的是肺静脉未能直接与左心房连接,而是通过异常的途径引流至右心房或体循环的静脉系统。这种异常会导致一系列严重的病理生理改变。正常情况下,肺静脉将经过氧合的血液回流到左心房,再由左心房泵入左心室进而供应全身。但在肺静脉异位引流时,氧合血混入未氧合的静脉血中,使得动脉血氧饱和度降低,患者会出现不同程度的紫绀,表现为口唇、指甲等部位青紫。而且,由于心脏内血流动力学紊乱,右心系统的容量负荷和压力负荷会显著增加。长期的负荷过重会引起右心房、右心室的扩大,进而导致心肌肥厚,最终可发展为右心衰竭。同时,肺循环血流量也会受到影响,可能导致反复的呼吸道感染、生长发育迟缓等问题,严重影响患者的生活质量和寿命。
在不同类型的肺静脉异位引流中,部分性肺静脉异位引流相对病情可能稍轻一些,但如果不及时治疗,随着年龄增长和病情发展,也会逐渐出现上述严重的并发症。完全性肺静脉异位引流则更为严重,若不及时手术干预,大部分患者在婴儿期就可能因严重的低氧血症、心力衰竭等而夭折。即使经过手术治疗,由于心脏结构和功能已经发生了复杂的改变,术后也可能面临心律失常、肺静脉狭窄等并发症的风险,需要长期的随访和管理。
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