肺结节病是一种原因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病,常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。
肺结节病的发病机制尚不明确,可能与遗传因素、环境因素、免疫功能紊乱等多种因素有关。在病理上,其特征为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。在肺部,早期可能没有明显症状,部分患者可能出现咳嗽,通常为干咳,偶尔会有少量白痰,也可能伴有胸闷、胸痛、喘息、呼吸困难等症状。如果累及到其他器官,还会有相应的表现,例如累及皮肤可出现结节性红斑等皮肤损害;累及眼部可出现葡萄膜炎等,影响视力。
从诊断方面来看,影像学检查如胸部X线、胸部CT等起着重要作用。典型的胸部影像学表现为双侧肺门淋巴结肿大伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。还需要结合患者的临床表现、实验室检查如血清血管紧张素转换酶升高对诊断有一定提示意义,但不具有特异性、支气管镜检查及活检等综合判断。在治疗上,对于无症状和病情稳定的患者可以定期观察,暂不治疗。而对于症状明显或病情进展的患者,可能需要使用糖皮质激素等药物进行治疗,以控制病情发展,改善症状,减少器官功能损害。
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