原发性肺动脉高压概述

2024.09.10 18:14

原发性肺动脉高压是一种原因不明的、以肺动脉压力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。

原发性肺动脉高压的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、自身免疫、肺血管内皮功能障碍、血管平滑肌细胞异常等多种因素有关。患者早期可能没有明显症状，随着病情进展，会逐渐出现呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等表现。由于肺动脉压力升高，会导致右心负荷增加，进而引起右心衰竭，出现下肢水肿、腹胀、肝大等症状。诊断主要依靠临床表现、心脏超声、右心导管检查等。心脏超声可评估肺动脉压力及右心结构和功能，右心导管检查是诊断的金标准，可准确测量肺动脉压力并排除其他继发性因素。

原发性肺动脉高压预后较差，如不及时治疗，患者的生存时间往往较短。目前治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。一般治疗包括避免剧烈运动、预防感染、吸氧等。药物治疗主要使用血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等，以降低肺动脉压力、改善症状。对于药物治疗无效或病情严重的患者，可考虑进行肺移植手术。即使经过积极治疗，患者的病情仍可能逐渐恶化。早期诊断、早期治疗以及长期规律的随访对于改善患者预后至关重要。同时，还需要加强对该疾病的研究，进一步探索更有效的治疗方法和策略，以提高患者的生存率和生活质量。

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