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原发性肺动脉高压就是，查了一系列的因素，都没有查出导致肺动脉高压的原因。因为先天心脏病的终末期，多向分流都可能导致肺动脉高压，原发性的就是没有原因，天生带的。胎儿脱离母体，满月后肺动脉的压力应该下降，但是因为肺动脉纤维化，没有把平滑肌完全的舒张，所以肺小动脉痉挛性、持续性、积极性发展。患儿开始没症状，最后出现缺氧等各方面的症状，查不出确切病因，就是原发性的肺动脉高压。
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