杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科 去问诊

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什么是法洛氏五联症

2024.10.12 11:00

法洛氏五联症是一种复杂的先天性心血管畸形。

法洛氏五联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚以及房间隔缺损也有部分不伴有房间隔缺损。是在法洛四联症的基础上合并了房间隔缺损。这种畸形导致了心脏内血液的异常流动和混合,使体循环中血氧含量降低,从而引起一系列症状。患儿多在婴幼儿时期就出现发绀、呼吸困难、蹲踞等表现,严重影响生长发育和生活质量。由于心脏结构和血流动力学的异常较为复杂,使得法洛氏五联症的病情往往较为严重且治疗具有一定难度。

法洛氏五联症的发生与胎儿发育过程中心脏的异常发育有关,具体病因尚不完全清楚,可能与遗传因素、母体孕期感染、接触有害物质等多种因素相互作用有关。对于法洛氏五联症的诊断,主要依靠超声心动图等影像学检查,可以清晰地显示心脏的结构和血流情况,为准确诊断提供重要依据。治疗方面,主要是通过手术来纠正心脏畸形,改善心脏功能和血流动力学状态。手术时机的选择非常关键,需要综合考虑患儿的具体病情、身体状况等因素。早期诊断和及时有效的治疗对于改善患儿的预后至关重要。随着医疗技术的不断进步,法洛氏五联症的治疗效果也在逐步提高,但术后仍需要长期的随访和康复管理,以确保患儿心脏功能的稳定和恢复。同时,对于有生育计划的家庭,应做好孕期保健和产前检查,尽可能早期发现胎儿心脏畸形,以便及时采取相应的措施。