杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科 去问诊

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法洛氏五联症是什么

2024.09.10 18:15

法洛氏五联症是一种复杂的先天性心血管畸形,是在法洛四联症的基础上合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损。

法洛氏五联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚以及卵圆孔未闭或房间隔缺损。由于存在这些畸形,导致血流动力学发生异常改变。肺动脉狭窄使右心室流出道受阻,右心室压力升高;室间隔缺损使左右心室血液混合;主动脉骑跨使一部分血液同时进入体循环和肺循环;右心室肥厚则是长期右心负荷增加的结果。这些因素共同作用,使得患儿出现发绀、呼吸困难、蹲踞等一系列症状,严重影响患儿的生长发育和生活质量。如果不及时治疗,可能会引起心力衰竭、肺部感染等严重并发症,甚至危及生命。

对于法洛氏五联症,早期诊断和及时治疗至关重要。诊断主要依靠超声心动图、心血管造影等检查手段。治疗方法通常为手术矫正畸形,包括解除肺动脉狭窄、修补室间隔缺损等。随着医疗技术的不断进步,手术效果有了显著提高,许多患儿经过手术治疗后可以获得较好的预后,能够像正常儿童一样生活和学习。术后仍需要密切关注患儿的恢复情况,定期进行复查和随访,以确保心脏功能的正常。同时,家长也需要给予患儿精心的护理和关爱,注意预防感染,合理安排患儿的饮食和生活,促进患儿的健康成长。法洛氏五联症虽然是一种严重的先天性心脏病,但通过早期诊断和积极治疗,患儿仍有机会获得良好的生活质量和健康未来。