陈乐天 主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院 三级甲等 风湿免疫科 去问诊

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如何判断是不是硬皮病

2024.11.25 13:06

判断是否为硬皮病可从皮肤表现、雷诺现象、内脏受累情况、自身抗体检测、组织病理学检查这几方面入手。具体分析如下:

1.皮肤表现:硬皮病患者的皮肤会有特征性改变。早期可能出现皮肤肿胀,手指、手背等部位较为常见,皮肤看起来紧绷、发亮。随着病情发展,皮肤逐渐变厚、变硬,严重时可累及面部、颈部、四肢等广泛区域,导致关节活动受限。皮肤的颜色也可能发生改变,如变白、变紫等。这种皮肤的进行性硬化是硬皮病的重要特征之一。

2.雷诺现象:雷诺现象在硬皮病患者中较为常见。患者在遇冷或情绪激动时,手指或脚趾等肢端部位会出现颜色变化,依次表现为变白、变紫、变红。这是由于血管痉挛引起的,而且这种现象可能频繁发作。雷诺现象往往是硬皮病的早期表现之一,部分患者可能先出现雷诺现象,数月甚至数年后才出现其他硬皮病的症状。

3.内脏受累情况:硬皮病可能累及内脏器官。消化系统方面,患者可能出现吞咽困难,是因为食管黏膜下层和肌层被纤维组织替代,导致食管蠕动功能减弱。肺部受累时,可出现肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难、干咳等症状。心脏受累可能导致心律失常、心力衰竭等。肾脏受累可出现蛋白尿、高血压等表现。内脏受累情况是判断硬皮病严重程度以及预后的重要因素。

4.自身抗体检测:特定的自身抗体检测对硬皮病的诊断有重要意义。例如抗核抗体ANA在硬皮病患者中常常呈阳性。抗Scl-70抗体对系统性硬皮病有较高的特异性,尤其是弥漫性硬皮病患者中阳性率较高。抗着丝点抗体在局限性硬皮病患者中可能阳性。这些自身抗体的检测有助于医生区分硬皮病的类型,辅助诊断。

5.组织病理学检查:组织病理学检查是诊断硬皮病的重要依据。在病变皮肤的活检中,可以看到真皮层胶原纤维增生、增厚,早期有炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞、浆细胞等。随着病情进展,胶原纤维束增粗、玻璃样变,毛囊、皮脂腺等皮肤附属器萎缩减少。在受累的内脏器官组织中,也可发现类似的纤维组织增生和血管病变等特征。

硬皮病的诊断较为复杂,不能仅凭单一症状或检查结果确诊。同时,不同患者的症状可能存在差异,应及时就医,由专业医生进行全面评估。