小儿重症肌无力的概述

2024.08.21 15:51

小儿重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，导致部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳，活动后症状加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

小儿重症肌无力可发生于任何年龄，但多见于儿童及青少年。其发病机制与自身免疫功能紊乱有关，患者体内产生了针对乙酰胆碱受体的抗体，破坏了神经肌肉接头处的正常信号传递，从而引起肌肉无力。

患儿主要表现为部分或全身的肌肉无力，可累及眼部、面部、咽喉部、四肢及呼吸肌等。眼部症状常为首发，如眼睑下垂、复视等；面部肌肉无力可导致表情淡漠、咀嚼无力、吞咽困难等；四肢肌肉无力可使患儿行走困难、易跌倒；呼吸肌无力严重时可导致呼吸困难甚至呼吸衰竭。患儿的肌肉无力具有波动性，即症状在休息后可减轻，活动后加重，且可因感染、疲劳、精神紧张等因素而诱发或加重。

诊断小儿重症肌无力主要依靠临床症状、体征、新斯的明试验、血清乙酰胆碱受体抗体检测等。治疗方法主要包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等，同时应注意避免感染、疲劳等诱发因素。经过规范的治疗，多数患儿的症状可得到有效控制，但部分患儿可能会出现病情反复或加重，需要长期治疗和随访。对于出现呼吸肌无力等严重并发症的患儿，需要及时进行抢救和治疗，以挽救生命。小儿重症肌无力是一种严重影响患儿生活质量的疾病，早期诊断和规范治疗对于改善患儿预后至关重要。

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