杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科 去问诊

微信扫码问诊

什么是完全性心内膜垫缺损

2024.09.10 18:14

完全性心内膜垫缺损是指原发孔房间隔缺损、室间隔缺损,以及二尖瓣和三尖瓣发育异常形成的一组先天性心脏畸形。

完全性心内膜垫缺损是一种较为复杂和严重的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,心内膜垫的正常发育受到影响,导致房间隔下部、室间隔上部以及二尖瓣、三尖瓣的结构出现异常。这种缺损会使左右心房和左右心室之间的血流出现异常交通,引起大量的血液分流,从而导致心脏负荷增加、心脏扩大和心功能不全。患儿在早期往往就会出现明显的症状,如呼吸急促、多汗、喂养困难、生长发育迟缓等。如果不及时治疗,病情会逐渐加重,可能并发肺动脉高压、心力衰竭等严重并发症,甚至危及生命。

对于完全性心内膜垫缺损,早期诊断和及时治疗非常重要。治疗方法主要是手术修复,通过手术重建房间隔、室间隔以及二尖瓣和三尖瓣的结构,以恢复心脏的正常解剖和功能。手术时机的选择需要综合考虑患儿的具体情况,包括症状的严重程度、心脏功能状态以及是否合并其他并发症等。随着医疗技术的不断进步,手术效果也在不断提高,但术后仍需要长期的随访和康复治疗,以确保患儿的心脏功能能够持续良好。对于有先心病家族史的人群,在孕期进行详细的胎儿超声心动图检查,可以早期发现胎儿是否存在心内膜垫缺损等先天性心脏病,以便及时采取相应的措施。完全性心内膜垫缺损是一种严重的先天性心脏病,需要早期诊断、及时治疗和长期的管理,以提高患儿的生存率和生活质量。