刘小璇 主任医师 北京大学第三医院 三级甲等 神经内科 去问诊

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脊髓侧索硬化综合症是什么

2021.12.11 08:33

脊髓侧索硬化综合征指的是运动神经元病,通常侵犯脊髓的锥体束,所以早期表现是手部的肌肉无力、萎缩。随着病情进展,逐渐出现四肢及躯干的肌肉无力及萎缩,伴随腱反射的亢进、病理征阳性、双下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态。

通常客观上没有感觉障碍,但主观上可能会有麻木、疼痛感,晚期会出现延髓麻痹就会出现吞咽困难、饮水呛咳,常因食物误吸导致肺部感染而死于肺部感染、呼吸衰竭。

该病通常病情是逐渐进展,持续性恶化,预后不良。目前治疗的效果相对都差,主要是服用利鲁唑以及其他支持治疗。