黄达永 主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院 三级甲等 血液内科 去问诊

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蚕豆病属于什么系统疾病

2022.02.17 18:56

蚕豆病是属于血液系统的一种疾病,又被称之为葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症。最初是由食用蚕豆导致急性溶血现象而引发关注,所以被称之为蚕豆病。

病因是由于红细胞表面的G6PD缺乏而引起,这种疾病是属于血液系统的遗传性疾病,而且是属于溶血性疾病当中的一种。这种疾病由于红细胞酶出现了异常,所以被称之为红细胞酶病。

这种疾病的地理分布很广泛,种族间发病的差异非常大。遗传基因位于X染色体的长臂上,为性联不完全性显性遗传。具有不同的表现度,而且溶血有自限性。男性患者都为半合子,所以酶的活性缺乏非常明显,溶血概率高。男性半合子与正常女性婚配所生的儿子都是正常。女性全部为携带者,如果女性携带该基因多为杂合子,通常情况下溶血代偿良好而没有明显的贫血症状,但是酶活性显著减低的时候,也可以表现出临床症状。