异位ACTH综合征并不等同于癌症,但常与某些癌症相关。
异位ACTH综合征是指非垂体和肾上腺部位的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素CRH,刺激肾上腺皮质增生并产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征。虽然本身不是一种癌症,但往往是由一些恶性肿瘤所引发,最常见的是小细胞肺癌,其他还包括支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等。这些肿瘤细胞异常分泌ACTH或CRH,导致了一系列的病理生理变化。
当发生异位ACTH综合征时,患者会出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、低血钾、肌无力、高血糖等一系列类似库欣综合征的表现。由于其背后的原因是恶性肿瘤,所以病情往往更为复杂和严重。对于这类患者,明确诊断非常关键,需要通过一系列检查来查找分泌ACTH的异位肿瘤病灶。一旦确诊,治疗不仅要针对库欣综合征的症状进行控制,更重要的是积极治疗原发的恶性肿瘤。如果肿瘤能够得到有效治疗甚至治愈,异位ACTH综合征也可能随之缓解。如果肿瘤难以控制或已经广泛转移,患者的预后通常较差。异位ACTH综合征虽然不是癌症,但与癌症密切相关,对患者的健康构成严重威胁,需要高度重视和及时诊治。
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