特发性炎症性肌病的概述

2024.08.21 15:51

特发性炎症性肌病是一组以四肢近端肌肉无力、疼痛和压痛为主要表现，同时伴有特征性皮肤损害或其他系统受累的自身免疫性疾病。

特发性炎症性肌病主要包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎等类型。这类疾病的病因尚不完全清楚，一般认为与自身免疫功能紊乱、遗传因素、感染、环境等多种因素相互作用有关。

从临床表现来看，患者通常会出现对称性的近端肌无力，比如上肢抬举困难、下肢下蹲后起立困难等，严重时可累及吞咽肌、呼吸肌等导致吞咽困难、呼吸困难。肌肉疼痛和压痛也是常见症状。在皮肌炎患者中，还常伴有特征性的皮肤表现，如眶周紫红色皮疹、Gottron丘疹等。患者还可能出现发热、关节痛、雷诺现象等其他系统的表现。

对于特发性炎症性肌病的诊断，需要结合临床症状、体征、血清肌酶水平、肌电图、肌肉活检等进行综合判断。治疗上主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，以抑制炎症反应、调节免疫功能。同时，患者在日常生活中需要注意休息、避免过度劳累、预防感染等，以促进疾病的恢复和防止病情加重。如果治疗不及时或不恰当，可能会导致肌肉萎缩、肌无力进行性加重，甚至危及生命。早期诊断、早期治疗对于改善患者的预后非常重要。随着对这类疾病认识的不断深入和治疗方法的不断改进，患者的生存率和生活质量也在逐渐提高。

相关推荐