遗传性血管神经性水肿的根治措施是什么

2024.07.26 12:24

目前遗传性血管神经性水肿尚无根治方法，但长期预防治疗和急性发作期的合理治疗可有效控制症状。

遗传性血管神经性水肿是一种由于C1酯酶抑制剂缺乏或功能缺陷导致的罕见疾病。由于其发病机制涉及基因缺陷，所以彻底治愈较为困难。

长期预防治疗主要是通过使用弱雄性激素如达那唑等药物，来减少发作频率和严重程度。这些药物可以一定程度上提高C1酯酶抑制剂的水平或功能。在预防治疗过程中，需要密切监测药物的副作用，如肝脏功能异常、男性化表现等。

急性发作期的治疗关键在于及时缓解症状。新鲜冷冻血浆或C1酯酶抑制剂浓缩剂可用于补充缺乏的C1酯酶抑制剂，从而减轻水肿。对于伴有上呼吸道梗阻等危及生命的情况，可能需要紧急的气道管理，如气管插管等。

患者和家属应充分了解疾病的特点和应对方法，包括识别发作的早期迹象、避免可能触发发作的因素等。同时，定期随诊和监测病情变化也是非常重要的，以便根据病情调整治疗方案。虽然不能根治，但通过综合的管理和治疗策略，可以显著提高患者的生活质量，减少严重并发症的发生风险。

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