马强 副主任医师 中国人民解放军总医院 三级甲等 肾内科 去问诊

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双侧先天性肾上腺皮质增生吃什么药好

2024.09.07 12:18

双侧先天性肾上腺皮质增生常用的药物有氢化可的松等糖皮质激素。

双侧先天性肾上腺皮质增生主要是由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所导致的一组疾病。治疗的关键在于补充生理需要量的糖皮质激素,以抑制促肾上腺皮质激素ACTH的过量分泌,从而减少肾上腺雄激素的过度产生。氢化可的松是常用的药物之一,能较好地模拟人体自身皮质醇的分泌节律。

在使用药物治疗时,需要根据患者的年龄、体重、病情严重程度等个体化因素来调整剂量。剂量过小可能无法有效抑制ACTH分泌,导致雄激素水平仍过高,影响生长发育和性特征;剂量过大则可能引起医源性库欣综合征等不良反应。在治疗过程中,需要密切监测患者的身高、体重、血压、血糖、骨龄等指标,以及血电解质、17-羟孕酮等激素水平,以便及时调整治疗方案。同时,患者和家属需要严格遵医嘱用药,不能自行增减剂量或停药,以免导致病情反复或加重。患者还需要定期到医院复诊,进行全面的评估和随访,以确保治疗效果和身体健康。随着患者年龄的增长,治疗方案可能需要根据其生长发育阶段和激素水平的变化进行适当调整。双侧先天性肾上腺皮质增生的药物治疗需要综合考虑多种因素,在专业医生的指导下进行个体化的精准治疗,以达到最佳的治疗效果。