韦格纳肉芽肿病是一种罕见的自身免疫性疾病。
韦格纳肉芽肿病主要累及小动脉、小静脉及毛细血管等小血管。在病理上表现为坏死性肉芽肿性炎症。这种疾病可侵犯多个系统,其中上呼吸道、下呼吸道和肾脏受累最为常见。在上呼吸道方面,患者可能出现鼻窦炎、鼻出血、鼻黏膜溃疡等症状,还可能有耳部的炎症,如中耳炎等。在肺部,可导致咳嗽、咯血、呼吸困难等表现,肺部影像学检查可能发现肺部结节、空洞等病变。肾脏受累时,会出现蛋白尿、血尿,严重时可发展为肾衰竭。还可能影响眼睛,导致眼部炎症,如巩膜炎、葡萄膜炎等,影响视力;累及皮肤时,可出现紫癜、溃疡等皮肤病变。
从发病机制来看,目前认为是在遗传易感性的基础上,环境因素触发了机体的异常免疫反应。免疫系统错误地攻击自身组织,导致血管炎症和坏死性肉芽肿的形成。由于其累及多系统且症状复杂多样,早期诊断较为困难,容易被误诊为其他疾病。治疗上主要依靠糖皮质激素和免疫抑制剂,如环磷酰胺等,以抑制过度活跃的免疫系统,减轻炎症反应,控制病情进展。如果不及时治疗,韦格纳肉芽肿病预后较差,严重影响患者的生活质量和寿命。
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