珠蛋白生成障碍性贫血,不是血管内溶血。
通常情况下发生血管内溶血的时候,临床症状往往非常严重,病人有可能会发生血红蛋白尿、肾功能衰竭,还有可能会发生发热、寒战、黄疸、腰背疼痛,甚至有可能会导致休克等。
血管内溶血通常发生于血型不合进行输血,或者是阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者。蚕豆病的患者以及冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,也是属于血管内溶血的范畴。
通常情况下,发生珠蛋白生成障碍性贫血的时候,由于基因缺陷、珠蛋白肽链合成减少或者是缺如,病人也可以发生溶血性贫血,但是通常是以血管外溶血为主,需要积极地进行对症支持治疗。
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